La biopsia osteomidollare è una procedura diagnostica fondamentale in ematologia, utilizzata per valutare lo stato del midollo osseo e diagnosticare diverse patologie del sangue. Molti centri specializzati offrono questo servizio, integrando l'attività clinica con la ricerca e la formazione.
Centri Specializzati e Strutture
La nuova struttura complessa di Oncologia medica del Rizzoli, denominata Osteoncologia, Sarcomi dell'osso e dei tessuti molli, e Terapie Innovative, ha rafforzato la sua mission orientandosi non solo per l'assistenza mono e multidisciplinare per i pazienti con sarcomi, la salute dell'osso e le metastasi ossee, ma anche alla ricerca di base e clinica oltre che la formazione, integrando nel suo organico oltre al personale medico e del comparto, ricercatori dedicati clinici e di laboratorio.
Importante attenzione della struttura è posta verso le terapie integrate in oncologia, incluso le cure palliative in fase precoce oltre che avanzata di malattia e la gestione degli effetti collaterali a breve e lungo termine, vista la giovane età dei pazienti che si affidano alla struttura stessa.
La struttura dispone di 6 camere di degenza per un totale di 11 posti letto (di cui 1 in camera a Bassa Carica Microbica per pazienti in trattamento con alte dosi di terapia con trapianto autologo). Ciascuna camera è dotata di bagno.
È prevista la possibilità per un accompagnatore di ogni paziente ricoverato di rimanere in reparto per tutta la durata della degenza. All'interno del reparto, completamente rinnovato ad inizio 2021, vi è una cucina ed una lavanderia a disposizione dei ricoverati e dei loro accompagnatori.
Il reparto è dotato di una sala giochi e di una sala studio ove i ricoverati possono seguire regolari lezioni scolastiche, dalle elementari fino alle superiori, grazie alla attivazione di uno specifico progetto scuola attivato in accordo fra il Provveditorato agli Studi di Bologna, il Ministero della Pubblica Istruzione e l'Associazione Mario Campanacci per la Ricerca e la Cura dei Tumori dell'Apparato Locomotore.
È prevista la possibilità di essere sottoposti a trattamenti medici presso il reparto "libera professione" in regime di maggior comfort alberghiero. Il lunedì, martedì, giovedì e venerdì mattina sono attivi ambulatori medici per l'esecuzione di prime visite e controlli di follow up.
Nel reparto e' presente un servizio di psicologia clinica grazie alla presenza, 4 giorni a settimana, di 2 psicologhe in convenzione con l'Università di Bologna.
Struttura Complessa di Osteoncologia, Sarcomi e Terapie Innovative
La Struttura Complessa di Osteoncologia, Sarcomi dell'osso e dei tessuti molli, e Terapie Innovative è dedicata alla diagnosi ed al trattamento medico, oltre che ad attività di ricerca, nel campo dei sarcomi. Tali tumori si dividono in due gruppi principali:sarcomi dei tessuti mollisarcomi dell'osso (tra questi ultimi i più frequenti sono l'osteosarcoma ed il sarcoma di Ewing).Un altro campo di interesse della struttura, sia dal punto di vista clinico che di ricerca, è la salute dell'osso in oncologia e le metastasi ossee.
La fascia d'età maggiormente rappresentata fra i pazienti trattati nel nostro reparto è compresa fra i 10 ed i 20 anni; ma anche pazienti di età inferiore ai 10 anni ed adulti sono accolti in cura.
Unità Operativa di Ematologia e Centro Trapianti
L’unità operativa di Ematologia e Centro Trapianti è un reparto ad alta specializzazione dell’Azienda Ospedaliera “Ospedali Riuniti Marche Nord” (AORMN) che si colloca nel contesto del Servizio Sanitario Regionale Marchigiano come Presidio Ospedaliero di II livello.
La Struttura Ematologia si occupa di attività cliniche, scientifiche ed organizzative relative a:
- diagnosi e cura delle leucemie;
- diagnosi e cura dei mielomi;
- diagnosi e cura dei linfomi (di Hodgkin e non Hodgkin);
- diagnosi e cura delle anemie e delle emoglobinopatie;
- diagnosi e cura delle immunodeficienze;
- diagnosi e cura delle patologie ematologiche su base immune (es.porpora trombotica trombocitopenica, anemie emolitiche autoimmuni, ecc);
- attività di ricerca sulle emopatie sia a livello nazionale, che internazionale
- trapianto di cellule staminali autologhe e allogeniche;
- raccolta di cellule staminali periferiche e midollari;
- diagnosi e cura delle principali complicazioni correlate al trapianto allogenico (es.rigetto, graft-versus host disease, infezioni, complicanze microangiopatiche, ecc);
- valutazione di donatori di midollo osseo allogenico;
In questo ambito la struttura provvede alla definizione diagnostica ed alla pianificazione-realizzazione della strategia terapeutica più idonea al trattamento delle malattie (neoplastiche e non) del sangue e degli organi emopoietici.
Al paziente afferente a tale struttura viene quindi offerto un programma assistenziale differenziabile nei seguenti livelli:
- diagnosi della malattia ematologica;
- manovre chirurgiche;
- terapia antiblastica di induzione della remissione e di consolidamento;
- terapia antiblastica di mantenimento e salvataggio;
- terapia sovra massimale con reinfusione di cellule staminali autologhe;
- terapia sovra massimale con reinfusione di cellule staminali allogeniche;
- terapia applicabile in day-hospital;
- follow-up ambulatoriale del paziente con emopatia;
- follow up del donatore sano di midollo osseo.
Inoltre il centro gestisce i donatori di CSE familiari e i donatori da registro nel percorso di donazione di cellule staminali midollari.
Informazioni generali Utili
Ubicazione:
Degenza e Day Hospital: Padiglione 5 - Secondo Piano
Ambulatori: Padiglione 2 - Piano terra
Direttore Equipe Infermiere Coordinatore Gaetano Magro
Recapiti:
Per ogni informazione riguardante le attività è possibile telefonare al numero 0721/364078 dalle 11 alle 13 dal lunedì al venerdì.
Segreteria 0721/364078 dalle 11 alle 13
Segreteria day hospital/ambulatorio/manovre chirurgiche 0721/364023
Coordinatore Infermieristico 0721/364058; 0721/365406
Guardiola Infermieri degenza semi-intensiva 0721/364064
Fax: 0721/ 364026
Guardiola Infermieri degenza ordinaria 0721 364061
Fax: 0721/364026
Day Hospital 0721/365510
Fax: 0721/364026
Informazioni per ricoveri 0721/364058
Segreteria del Direttore 0721/364039
Orari di visita ai degenti:
Gli orari e le modalità di accesso ai reparti di degenza ordinaria e semi-intensiva sono disponibili previo contatto con il coordinatore infermieristico.
Patologie Diagnosticabili Tramite Biopsia Osteomidollare
La biopsia osteomidollare è essenziale per la diagnosi e la gestione di diverse patologie ematologiche, tra cui:
- Leucemie Acute: Mieloide e Linfoblastica
- Linfomi: di Hodgkin e non-Hodgkin
- Mielomi Multipli
- Malattie Mieloproliferative Croniche
- Anemie e Emoglobinopatie
- Immunodeficienze
- Patologie Ematologiche su Base Immune
Leucemia Acuta Mieloide (LAM)
La leucemia si verifica quando il DNA (le istruzioni genetiche che controllano l'attività delle singole cellule) di una cellula staminale subisce un danno. La cellula staminale malata, anche nota con il nome di “blasto”, si moltiplica rapidamente togliendo spazio alla proliferazione delle cellule sane.
La Leucemia Acuta Mieloide è una patologia che colpisce la cellula staminale che normalmente produce i granulociti, i globuli rossi e le piastrine. La cellula malata prende il nome di “mieloblasto”. I sintomi sono legati alla mancata produzione di cellule del sangue sane: i pazienti in genere avvertono stanchezza, infezioni ricorrenti, sanguinamenti spontanei, comparsa di lividi spontanei. La sintomatologia dipende anche dalle sedi di infiltrazione dei mieloblasti (es.
Sulla base di alcune caratteristiche biologiche, la leucemia mieloide acuta viene classificata in forme a rischio “favorevole”, “intermedio” ed “alto”. La scelta della terapia dipende appunto dalle caratteristiche biologiche della malattia e dalle caratteristiche del paziente.
Nel paziente con una malattia a rischio favorevole, giovane ed in buone condizioni (fit) il trattamento prevede una chemioterapia iniziale detta di “induzione”, seguita da un numero variabile di cicli di chemioterapia di “consolidamento”. Nel paziente con una malattia a rischio intermedio o sfavorevole è previsto, al termine dei cicli di chemioterapia come sopra riportato, un consolidamento con il trapianto allogenico di midollo emopoietico.
Il trapianto allogenico prevede la “sostituzione” del midollo malato del paziente con un midollo di un donatore sano. Nel paziente anziano e/o con delle comorbidità che ostacolano la somministrazione di chemioterapia intensiva (non fit), esistono oggi trattamenti ad intensità ridotta (es.
Ad oggi la leucemia mieloide acuta è una malattia curabile in una buona percentuale di casi, soprattutto quando le caratteristiche biologiche della malattia sono favorevoli. I pazienti che rimangono in remissione (ovvero con quota di mieloblasti <5% su midollo e sangue periferico) per un periodo prolungato sono considerati guariti. Ciò significa che hanno una probabilità estremamente bassa di recidiva di malattia.
Leucemia Acuta Linfoblastica
La Leucemia Acuta Linfoblastica è una patologia che colpisce la cellula staminale che normalmente produce i linfociti. La cellula malata prende il nome di “linfoblasto”. Il linfoblasto può avere caratteristiche che ricordano i linfociti B e in questo caso la leucemia linfoblastica si definirà “B” cellulare; se il linfoblasto ha caratteristiche che ricordano i linfociti T la leucemia linfoblastica si definirà “T” cellulare.
Le cellule malate si distribuiscono in prevalenza nel midollo osseo e nel sangue periferico; in questo caso i sintomi sono analoghi a quelli descritti nelle leucemie acute mieloidi. In alcuni pazienti i linfoblasti si accumulano in modo più consistente a livello dei linfonodi determinando ingrossamento degli stessi (linfoadenomegalie).
Anche in questa patologia, la prognosi viene definita in base ad alcune caratteristiche biologiche della malattia ed il trattamento scelto anche in base alla fitness del paziente.
Ad oggi la leucemia linfoblastica acuta è una malattia curabile in una buona percentuale di casi, soprattutto quando le caratteristiche biologiche della malattia sono favorevoli. I pazienti che rimangono in remissione completa per un periodo prolungato sono considerati guariti. Ciò significa che hanno una probabilità estremamente bassa di recidiva di malattia.
Linfoma di Hodgkin
Il linfoma di Hodgkin è una patologia ematologica rara. La maggioranza dei pazienti presenta alla diagnosi un’età compresa tra i 15 e 35 anni. Si distinguono due principali entità: il Linfoma di Hodgkin classico (CHL) e il linfoma di Hodgkin a predominanza linfocitaria nodulare (NLPHL).
I progressi terapeutici degli ultimi decenni hanno reso il linfoma di Hodgkin una patologia curabile in almeno l’80% dei casi. La diagnosi deve essere effettuata mediante biopsia, preferibilmente togliendo il linfonodo clinicamente più rilevante.
Valutazione dei sintomi, che possono essere rappresentati da febbre, sudorazione profusa soprattutto notturna, dimagrimento significativo in un breve periodo. Nei pazienti con età superiore ai 60 anni il programma di trattamento dovrà considerare le patologie concomitanti, le condizioni generali.
Il linfoma di Hodgkin a predominanza linfocitaria nodulare è caratterizzato da un decorso indolente e possibili recidive tardive.
Linfoma non-Hodgkin
Il sistema linfatico è una rete formata da organi, ghiandole e vasi che si estendono lungo tutto il corpo. Ne fanno parte anche il timo, le tonsille, la milza e i linfonodi, che rappresentano le “stazioni” di questa rete. Tale sistema ha il compito di difendere l’organismo dagli attacchi degli agenti esterni e delle malattie e, per compiere quest’azione, si serve dei linfociti.
I linfociti sono cellule presenti nel sangue e che vengono prodotte nel midollo osseo. La manifestazione tipica di questa malattia è caratterizzata dal rigonfiamento di uno o più linfonodi, che diventano ben visibili e piuttosto duri al tatto.
I sintomi variano in base all’aggressività della malattia (ossia alla velocità con cui proliferano i linfociti B), alla localizzazione delle cellule, al quadro istologico e genetico-molecolare che caratterizza la patologia. Il linfoma non-Hodgkin è determinato dalla proliferazione incontrollata dei linfociti.
Anzichè terminare il normale ciclo di vita cellulare morendo, infatti, le cellule tumorali continuano a moltiplicarsi, dando così origine al linfoma. Le cause non sono ancora ben identificate con certezza, ma si conoscono alcuni fattori di rischio.
L’esposizione a radiazioni o ad alcune sostanze chimiche (ad esempio insetticidi e benzene), la somministrazione di alcuni agenti chemioterapici sono condizioni che possono aumentare il rischio di sviluppare un linfoma.
In presenza di sintomi e/o di un ingrossamento dei linfonodi ascellari, inguinali o del collo, è necessario rivolgersi al proprio medico o ad uno specialista. Dopo aver verificato la storia clinica e familiare del paziente, il medico esegue un esame fisico per valutare l’ingrossamento dei linfonodi e accertare la presenza di eventuali altri sintomi o segni tipici.
In presenza di linfonodi sospetti si procede con una biopsia, ossia con un prelievo di tessuto e con la successiva analisi in laboratorio del materiale. Preferibilmente il linfonodo viene interamente rimosso. In ogni caso, la valutazione istologica permette di diagnosticare la malattia, che deve poi essere studiata dal punto di vista delle caratteristiche e dell’estensione (stadiazione).
Questa seconda fase può prevedere una lunga serie di esami radiologici come la Tac, la risonanza magnetica, ecografie e la PET. Il linfoma non Hodgkin a cellule B è la forma più frequente di linfoma non Hodgkin e rappresenta circa l’85% dei casi di linfoma non Hodgkin.
Nei pazienti affetti da linfoma i linfociti di tipo B proliferano in maniera rapida e incontrollata, dando origine a cellule tumorali che non sono in grado di assolvere le loro funzioni e che tolgono spazio alle cellule sane. In linea generale, il trattamento del linfoma di non-Hodgkin prevede la chemioterapia in genere associata all’immunoterapia (immunochemioterapia).
Tale cura viene somministrata in più cicli e può durare anche diversi mesi, talvolta anni. Sono oggi disponibili diverse opzioni terapeutiche per il trattamento dei pazienti che non rispondono ad un primo trattamento o che presentano una recidiva della malattia. L’immunoterapia sta acquisendo un ruolo sempre più determinante con l’impiego di anticorpi monoclonali bispecifici (ossia rivolti a due bersagli del linfoma) e con la disponibilità del trattamento CAR-T.
Mieloma Multiplo (MM)
Il Mieloma Multiplo (MM) è una patologia del sangue che appartiene al gruppo delle discrasie plasmacellulari, malattie che coinvolgono le plasmacellule, cellule deputate alla produzione di anticorpi (chiamati anche immunoglobuline). Ogni plasmacellula produce un unico tipo di anticorpo, differente dagli altri, composto da una catena pesante (in base alla classe, chiamata gamma, alfa, mu, delta, epsilon) e una catena leggera (kappa o lambda).
Nel MM una di queste plasmacellule cresce in maniera incontrollata creando cloni che produrranno lo stesso tipo di anticorpo. I sintomi del Mieloma Multiplo sono legati all’attività delle plasmacellule neoplastiche. La gammopatia monoclonale di incerto significato (MGUS) in cui, pur in presenza di una componente monoclonale, non è presente nessuno dei criteri sopracitati.
Tale condizione è considerata benigna e deve essere sottoposta a solo monitoraggio per escludere la trasformazione in franco mieloma multiplo. Mieloma Multiplo asintomatico (o smouldering). In questo caso è presente uno dei primi due criteri per Mieloma Multiplo (che distinguono la patologia dalla MGUS) ma non sono presenti i criteri SLIM CRAB.
Plasmocitoma solitario. In questo caso le plasmacellule crescono formano un'unica grossa lesione che può coinvolgere un osso (plasmocitoma osseo) o un altro tessuto del corpo (plasmocitoma extraosseo). Mieloma Multiplo micromolecolare. In questa forma, le plasmacellule malate non riescono a produrre tutto l’anticorpo completo, ma solo le catene leggere.
Mieloma Multiplo non secernente. Questa variante molto rara è caratterizzata dalla completa assenza di qualsiasi parte dell’anticorpo, sia la catena leggera che quella pesante. Anticorpi monoclonali diretti contro il marcatore CD38. Questi farmaci agiscono legandosi al bersaglio CD38, espresso dalle plasmacellule, provocandone la morte sia direttamente che tramite l’azione delle cellule del sistema immunitario sano.
Queste terapie possono essere sia sottocute che endovenose. Farmaci con azione immunomodulante (IMiDs). Queste terapie agiscono “riattivando” le cellule del sistema immunitario sano del paziente, che possono così andare ad uccidere le cellule malate. Farmaci inibitori del proteasoma. Questi farmaci bloccano un componente cellulare fondamentale delle plasmacellule, determinandone la morte.
Esistono sia formulazioni orali che sottocutanee che endovenose. Steroidi. Altre terapie per il MM comprendono anticorpi diretti contro altre molecole come SLAMF7 (Elotuzumab), terapie dirette contro proteine cellulari come l’esportina (Selinexor), o i classici farmaci chemioterapici.
Le persone giovani (meno di 65 anni, ma attualmente questa soglia è stata progressivamente aumentata a 70 anni) che non presentano altre patologie importanti vengono candidate ad uno schema che comprende l’utilizzo di quattro diversi farmaci, ciascuno appartenente ad una classe differente: Daratumumab, Talidomide, Bortezomib, Desametasone (acronimo DVTd) per quattro cicli della durata di 28 giorni, al termine dei quali si esegue una chemioterapia con Ciclofosfamide con lo scopo di mobilizzare e raccogliere le cellule staminali emopoietiche del paziente.
Dalla seconda linea in avanti il trattamento non dipende più dalla fascia di età, ma si basa sull’utilizzo di farmaci non usati nelle precedenti terapie.
Malattie Mieloproliferative Croniche
Le malattie mieloproliferative croniche sono un gruppo di neoplasie midollari caratterizzate dalla proliferazione anomala e neoplastica delle cellule della linea mieloide. La Leucemia Mieloide Cronica (LMC) è un disordine mieloproliferativo cronico cromosoma Ph positivo che colpisce la cellula staminale emopoietica.
Clinicamente la LMC è caratterizzata da un incremento dei globuli bianchi di grado variabile con presenza di progenitori mieloidi immaturi (come promielociti, mielociti e metamielociti) a livello del sangue periferico. Possono inoltre anche essere presenti incremento delle piastrine, dei basofili e degli eosinofili.
La LMC è una malattia multifasica, che esordisce con una fase cronica, per lo più asintomatica, durante la quale la elevata proliferazione delle cellule mieloidi si accompagna al mantenimento di una capacità maturativa delle cellule.
La storia naturale della patologia prevede tuttavia che, dopo un tempo variabile da pochi mesi a molti anni (in media 3-4 anni), la fase cronica si trasformi inevitabilmente in una fase acuta (crisi blastica), che si manifesta come una leucemia acuta.
A oggi non esiste un criterio solido per raccomandare uno specifico TKI in prima linea. La scelta terapeutica deve essere guidata dall’anamnesi (in particolare dalle comorbidità e dal relativo profilo specifico del farmaco) e dal progetto terapeutico (previsione della sospensione del TKI in futuro) ritagliato per ogni paziente.
La Policitemia Vera (PV) è una neoplasia che si caratterizza in particolare per un marcato incremento della produzione di globuli rossi. Alla valutazione clinica può emergere la presenza di splenomegalia. La terapia dei pazienti a basso rischio si basa sulla salassoterapia e/o aspirina a basso dosaggio (100mg/die).
La Trombocitemia Essenziale (TE) è caratterizzata da un incremento del numero delle piastrine e da un aumentato rischio di trombosi o emorragie. L’andamento clinico è di solito indolente, ma una quota di pazienti può andare incontro a trasformazione leucemica o fibrotica (meno frequentemente della PV).
Frequentemente si tratta di una condizione asintomatica, ma un terzo dei pazienti può sviluppare una sintomatologia simile a quella della PV. La terapia ha lo scopo di ridurre il rischio trombotico, con la terapia antiaggregante (aspirina a basso dosaggio, 100mg/die) e - in chi ha un rischio trombotico più elevato - oncocarbide in prima linea.
La Mielofibrosi può esordire de novo o insorgere come evoluzione di una precedente PV o TE. La fase avanzata (overt) è caratterizzata da sintomi costituzionali come febbre, sudorazioni, calo ponderale e dall’emopoiesi extramidollare, a carico della milza (più frequente) e di altri organi come fegato, linfonodi, tratto gastrointestinale, cute e tessuti molli.
L’unica terapia che potrebbe ottenere una remissione della malattia nei pazienti giovani idonei è il trapianto di cellule staminali emopoietiche.
Trapianto di Cellule Staminali Ematopoietiche
L’attività di trapianto di cellule staminali ematopoietiche, in particolare di tipo autologo con cellule staminali circolanti ottenute per mezzo di metodi di raccolta aferetici è accreditata EBMT/GITMO. L’ Ematologia IRE partecipa al programma trapianti della Rome Transplant Network (RTN). Per assicurare la continuità delle cure è attivo il Day Hospital Ematologico nel quale, in un settore dedicato, vengono assistiti anche i pazienti sottoposti a trapianto di Cellule Stamnali Ematopoietiche.
Servizi Ambulatoriali e Day Hospital
Il DH consente di effettuare prestazioni diagnostiche o terapie brevi. I trattamenti in DH sono programmati dopo la stesura del programma terapeutico, e non necessitano di liste d’attesa.
L’Ambulatorio di Ematologia/Trapianto è attivo per le prime visite e le visite di controllo o follow up dei pazienti dimessi. DAY HOSPITAL: i trattamenti in DH sono programmati dopo la stesura del programma terapeutico e non necessitano di lista di attesa. Il personale medico è a disposizione dei parenti tutti i giorni dalle 12.30 alle 13.30.
Ricerca Clinica
Le principali linee di ricerca, afferenti al servizio di Ematologia, si incentrano sulla valutazione di nuovi farmaci, nuove combinazioni, e nuove strategie terapeutiche di trattamento integrato. In particolare, per la ricerca clinica, sono attivi protocolli terapeutici nazionali ed internazionali per il trattamento delle leucemie acute, dei linfomi, dei mielomi, delle leucemie croniche e delle sindromi mielodisplastiche e di trapianto di cellule in pazienti affetti da patologie ematologiche e da tumori solidi.
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