L'arterite temporale di Horton, nota anche come arterite a cellule giganti, è una forma di vasculite autoimmune che colpisce le arterie di grande e medio calibro, in particolare le arterie temporali. L’arterite gigantocellulare, detta arterite di Horton o arterite temporale, fa parte delle vasculiti dei grossi vasi. Di tutte le malattie infiammatorie che interessano i vasi arteriosi, è senza dubbio la più frequente.
Arterite Temporale di Horton: Cause e Fattori di Rischio
Le cause eziopatogenetiche dell'arterite di Horton non sono state completamente chiarite, ma si ritiene che sia una malattia autoimmune. Concorrono, inoltre, a sviluppare l'arterite di Horton i seguenti fattori di rischio:
- Età avanzata: l'arterite è rara nelle persone al di sotto dei 50 anni. È molto più frequente, invece, a partire dai 65-70 anni.
- Sesso femminile: nelle donne l'arterite a cellule giganti è due volte più frequente che negli uomini.
- Etnia: si è notata una maggiore incidenza della malattia tra le popolazioni del Nord Europa, in particolare quelle provenienti dalla Scandinavia.
L'arterite di Horton insorge soprattutto negli individui che soffrono di polimialgia reumatica. Tale associazione, infatti, riguarda circa il 15% dei pazienti colpiti da quest'ultima malattia, caratterizzata da un'infiammazione muscolare diffusa, accompagnata da dolore e rigidità muscolare. Come per molte malattie anche nel caso dell’arterite di Horton non sono note le cause scatenanti. Si ritiene che intervengano fattori genetici e infettivi (batterici o virali). Entrambi sarebbero comunque fondamentali per la comparsa dei disturbi.
Sintomi dell’Arterite Temporale di Horton
I sintomi dell'arterite temporale possono variare, ma i più comuni includono:
- Mal di testa: spesso localizzato in sede temporale; L’interessamento dell’arteria temporale dà ragione della sintomatologia che spesso lamentano i pazienti: cefalea intensa di nuova insorgenza.
- Dolore mandibolare: dolore durante la masticazione (claudicatio della mandibola);La claudicatio della mascella si manifesta come dolore e affaticamento dei muscoli masticatori durante la masticazione.
- Disturbi visivi: visione offuscata, diplopia (visione doppia) o improvvisa perdita della vista; Tale complicanza insorge spesso acutamente o con pochi e fugaci preavvisi quali offuscamento della vista, amaurosi (perdita temporanea e fugace della vista), allucinazioni visive, diplopia. I sintomi oculari come detto possono essere amaurosi, diplopia, allucinazioni visive.
- Affaticamento e febbre: sintomi sistemici come affaticamento e febbre di origine sconosciuta;
- Dolori muscolari e articolari: spesso associati a polimialgia reumatica, che può coesistere con l'arterite di Horton.
- dolore al solo sfioramento del cuoio capelluto, dolore a pettinarsi, dolore alle guance e/o alla lingua e/o al faringe durante la masticazione e/o deglutizione.
- Perdita di peso e rigidità al collo e alle spalle fanno spesso da corteo ai sintomi sopra descritti.
- alterata sensibilità del cuoio capelluto.
Diagnosi dell'Arterite Temporale di Horton
Per poter fare diagnosi di arterite di Horton è necessaria un'attenta anamnesi e esame obiettivo del paziente, analizzando scrupolosamente i segni e sintomi che possono ricondurre alla patologia. La diagnosi dell'arterite di Horton si basa sui seguenti criteri:
- Valutazione clinica: basata sui sintomi del paziente e sull'esame fisico; Bisogna sempre parlare con il paziente e raccogliere la sua storia clinica (tipo di sintomi, modalità d’insorgenza). Si passa quindi alla visita osservando soprattutto le regioni interessate dai sintomi e rilevando la presenza di eventuali gonfiori e altri segni di infiammazione vasale.
- Esami del sangue: per rilevare segni di infiammazione, come la velocità di eritrosedimentazione (VES) elevata e la proteina C-reattiva (PCR) aumentata; Sono necessari esami ematici dove analizzare in particolare alcuni indici di infiammazione (PCR), VES e emocromo; Vengono inoltre prescritti degli accertamenti ematici volti a rilevare la presenza di uno stato infiammatorio (elevati valori di velocità di eritrosedimentazione e/o di proteina C reattiva).
- Ecocolordoppler delle arterie temporali: per visualizzare l'infiammazione e il flusso sanguigno nelle arterie temporali; Metodiche di imaging come l’ecografia delle arterie temporali, carotidi, ascellari e succlavie e la TC/PET dei grossi vasi sono utilizzate e affidabili per supportare la diagnosi di arterite giantocellulare.
- Biopsia dell'arteria temporale: consiste nel prelevare un piccolo campione dell'arteria temporale per esaminarlo al microscopio alla ricerca di segni di infiammazione. Un piccolo prelievo in anestesia locale dell’arteria temporale superficiale (biopsia) fornice invece le informazioni più sicure sulla presenza della arterite; possibilità di esecuzione di biopsia dell’arteria temporale per confermare la diagnosi.
Il Ruolo dell’EcoDoppler nella Diagnosi di Arterite Temporale
Ai fini diagnostici l’EcoDoppler rappresenta il modo più semplice per individuare i segni della malattia in modo non invasivo. Possiamo infatti avere informazioni sulla struttura e sulle dimensioni delle arterie temporali superficiali impiegando una sonda ecografica ad alta/altissima risoluzione. Le arterie in questione sono infatti facilmente esplorate dall’origine carotidea al punto di divisione poco sopra il processo zigomatico. Ne valutiamo attentamente il profilo interno rilevando la presenza di restringimenti significativi, particolarmente evidenti all’analisi colorimetrica. Come comprensibile, il confronto tra le arterie dei due lati è di fondamentale aiuto per la diagnosi.
Trattamento dell'Arterite Temporale di Horton
Il trattamento dell'arterite di Horton mira a ridurre l'infiammazione e prevenire le complicazioni. Il trattamento dell’arterite a cellule giganti prevede la somministrazione di corticosteroidi (prednisone) ad alti dosaggi per interrompere il processo infiammatorio e prevenire in primis la perdita della vista; si tratta di terapie che possono protrarsi fino a due anni.
Le principali opzioni terapeutiche includono:
- Corticosteroidi: il trattamento principale per ridurre rapidamente l'infiammazione con corticosteroidi come il Prednisone. Il farmaco di prima scelta in questa malattia è pertanto il cortisone che va dato inizialmente a dosi medio alte e diminuito gradatamente nel tempo.
- Farmaci immunosoppressori: in alcuni casi, possono essere utilizzati per ridurre la dose di corticosteroidi e i loro effetti collaterali. Metotrexato e tocilizumab ne sono un esempio; in associazione, un altro farmaco utile a ridurre gli indici di flogosi è il tocilizumab (anticorpo monoclonale) che può essere assunto per ridurre il tempo o la dose di corticosteroidi. In caso di non risposta ai farmaci steroidei o di effetti indesiderati, si possono utilizzare farmaci immunosoppressori (tipo il metotrexate o l’azatioprina).
- Monitoraggio e follow-up: il monitoraggio regolare dei sintomi e degli esami del sangue è essenziale per adattare il trattamento e prevenire le ricadute.
Complicazioni dell'Arterite Temporale di Horton
Se non trattata, l'arterite di Horton può portare a severe complicazioni, tra cui:
- Perdita della vista: a causa dell'infiammazione delle arterie che portano sangue al tessuto oculare; oltre alla cecità improvvisa, invalidante complicanza che può accadere. Quando vengono colpite le arterie che irrorano l’occhio (principalmente le arterie ciliari posteriori, meno frequentemente l’arteria ciliare retinica, raramente l’arteria oftalmica), si manifestano disturbi nella visione sino alla perdita totale o parziale della vista di uno o entrambi gli occhi. Tale situazione è spesso preceduta da episodi di amaurosi fugace (circa nel 30% dei pazienti), scatenata da una ischemia transitoria della testa del nervo ottico.
- Aneurismi e dissezioni aortiche: l'infiammazione può estendersi alle grandi arterie, come l'aorta; vi è la possibilità che si verifichino episodi di ictus a causa dell’ipoafflusso sanguigno cerebrale, oppure, formazione di aneurismi/dissecazioni aortiche a causa dell’infiammazione vasale. L’aneurisma aortico e l’ictus sono invece meno frequenti. Rappresentano i possibili effetti collaterali in caso di un maggior coinvolgimento dell’aorta, dei vasi del collo o di quelli cerebrali.
- Ictus: a causa del coinvolgimento delle arterie craniche.
- In molti casi si può verificare perdita della vista dallo stesso lato dell’arterite temporale per occlusione dell’arteria centrale retinica o dei vasi del nervo ottico fino all’atrofia ottica. Spesso c’è annebbiamento monolaterale(ossia di un occhio solo) che diventa bilaterale se non è trattata precocemente; talvolta ci può essere paralisi dei muscoli oculari con ptosi palpebrale.
I pazienti con arterite di Horton hanno un maggior rischio di sviluppare accidenti cardiovascolari e cerebrali. L’addizione alla terapia di aspirina (75-100 mg die) potrebbe essere di aiuto nella prevenzione di questi eventi.
Con un trattamento tempestivo e appropriato, la maggior parte dei pazienti con arterite di Horton risponde beneallaterapia e può prevenire gravi complicazioni.
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