Analisi del sangue per valutare la milza

La milza è un organo di piccole dimensioni, situato nella parte superiore sinistra dell’addome, appena sotto il diaframma e accanto allo stomaco. Essa è riccamente vascolarizzata, è parte del sistema linfatico ed ha primariamente una funzione immunitaria di difesa dell’organismo. Appartiene al sistema linfatico e svolge un ruolo fondamentale nella protezione immunitaria e nella gestione del sangue.

Tra le sue funzioni principali, la milza filtra il sangue, rimuovendo globuli rossi vecchi o danneggiati e distruggendo agenti patogeni. L’organo produce anche linfociti e anticorpi, essenziali per la difesa del corpo contro infezioni e malattie. Sebbene la milza sia importante, una persona può vivere senza di essa, poiché altri organi, come il fegato e i linfonodi, possono compensare alcune delle sue funzioni. In caso debba essere asportata, l’individuo è esposto maggiormente ad alcune infezioni batteriche, ma non essendo un organo vitale, le sue funzioni possono essere in gran parte vicariate.

La milza è un organo che ha dimensioni di 10-12 cm; è situata al di sotto del diaframma, nella parte superiore sinistra dell’addome, racchiusa dalla gabbia toracica, ed è dotata di una capsula fibrosa che la ricopre.

Tumori della milza

I tumori della milza sono molto rari e si dividono in primitivi, cioè ad origine da cellule che compongono l’organo, principalmente appartenenti al sistema immunitario, e secondari, cioè provenienti da tumori originati in altri organi che si impiantano nella milza come sede di metastasi a distanza. Come per moltissimi altri tipi di malattie neoplastiche, le cause del tumore della milza non sono ancora del tutto chiare. Data l’assenza di forti fattori di rischio non esistono strategie di prevenzione specifiche per i tumori della milza, per i quali vale la regola generale di evitare l’esposizione a sostanze chimiche cancerogene o a radiazioni.

La milza è una sede frequentemente interessata in caso di leucemie (che originano da cellule ematopoietiche, cioè progenitrici delle varie cellule del sangue) e linfomi (a partenza da cellule del sistema immunitario). Questi ultimi, sia Hodgkin sia non-Hodgkin, sono i tumori più frequenti in questo organo. Mentre i linfomi primitivi splenici sono rari (1% dei casi, generalmente non-Hodgkin), il coinvolgimento splenico da linfomi originati in altre sedi riguarda fino al 40% dei casi alla diagnosi. La milza è sede di malattia in quasi tutti i casi di leucemia (acuta e cronica), con conseguente notevole ingrossamento dell’organo (splenomegalia).

Altri tumori primitivi della milza comprendono principalmente i tumori derivanti dalle cellule di rivestimento dei vasi all’interno della milza. I tumori primitivi della milza (linfomi, leucemie e sarcomi) si sviluppano generalmente in soggetti di età adulta e possono essere legati a condizioni di immunodeficienza (per indebolimento del sistema immunitario, ad esempio in caso di AIDS, o in seguito a terapie immunosoppressive croniche in pazienti che hanno subito un trapianto d’organo). Anche alcune infezioni virali e l’esposizione a radiazioni o a sostanze chimiche cancerogene possono favorire lo sviluppo di questi tumori.

I tumori primitivi che più frequentemente colpiscono la milza sono i linfomi, classificati in quattro stadi di gravità crescente a seconda dell’estensione della malattia (numero delle localizzazioni e sedi interessate). Esistono molti tipi di linfomi, identificati sulla base delle caratteristiche istologiche (cioè l’analisi al microscopio delle biopsie). Anche i sarcomi vengono classificati in quattro stadi, facendo riferimento come per altri tumori solidi al sistema TNM di stadiazione, dove T indica l’estensione del tumore primitivo, N il coinvolgimento linfonodale e M la presenza di metastasi a distanza.

Gli angiosarcomi della milza sono generalmente molto aggressivi, con una spiccata tendenza alla diffusione metastatica ai linfonodi e ad altri organi (fegato, polmone, ossa); vi è inoltre un alto rischio di rottura della milza, con notevole aggravamento della prognosi.

I tumori della milza sono generalmente asintomatici nelle fasi precoci. Le manifestazioni cliniche sono accompagnate dalla comparsa, nei casi avanzati, di un ingrossamento significativo della milza, la cosiddetta splenomegalia (tipico anche di altre condizioni non neoplastiche, come la cirrosi), massa palpabile o dolore nella parte alta sinistra dell’addome, al di sotto dell’arcata costale, e disturbi della digestione o nausea dovuti alla compressione sullo stomaco.

Altri sintomi che possono essere associati alle neoplasie spleniche sono: stanchezza, febbricola serotina (che si manifesta nelle ore del tardo pomeriggio), sudorazioni notturne, linfonodi ingrossati in altre sedi, perdita di peso, dolore alle ossa e alle articolazioni, tendenza a sviluppare ematomi o difficoltà all’emostasi spontanea dei sanguinamenti. Il lieve stato immunodepressivo causato dalla perdita della funzione della milza può in alcuni casi dare luogo a infezioni frequenti o a una sintomatologia parainfluenzale. Tale corteo sintomatologico è piuttosto vago e può derivare da varie patologie oncologiche e non, e solo un’attenta valutazione clinica può orientare i sospetti verso la milza.

Diagnosi

Con gli esami del sangue si potrà valutare se è presente un’alterazione delle cellule ematiche, come ad esempio un abbassamento dei valori emoglobinici. Gli esami del sangue servono in prima battuta per individuare alterazioni delle cellule ematiche che in alcuni casi possono associarsi a linfomi o leucemie che coinvolgono la milza. Tuttavia, la metodica di scelta per diagnosticare un tumore della milza è la diagnostica radiologica per immagini.

Nei quadri di splenomegalia marcata la semplice palpazione dell’addome è in grado di confermare l’ingrossamento della milza. Con una semplice palpazione dell’addome è possibile valutare se la milza è ingrossata, mentre l’esame del sangue è in grado di individuare eventuali problemi a livello delle cellule ematiche, inclusa l’anemia (bassi livelli di globuli rossi). L'esame del midollo può inoltre indicare la presenza di leucemie o linfomi.

Le tecniche di diagnostica per immagini sono molto utilizzate per la diagnosi definitiva di tumore della milza: l’ecografia è in grado di verificare la presenza di anomalie nella struttura dell’organo e a volte anche di distinguere i diversi tipi di patologia presenti, mentre la TAC o la risonanza magnetica vengono impiegate per determinare se e quanto il tumore si è diffuso ad altri distretti corporei.

L’ecografia dell’addome è l’esame di primo livello per visualizzare la milza ed eventuali masse al suo interno, mentre la TAC o la risonanza magnetica sono più precise nel definire la natura e il tipo di lesione, i rapporti con i grossi vasi che irrorano la milza e con le strutture contigue (coda del pancreas, stomaco, colon, surrene e rene sinistro) e l’eventuale diffusione del tumore ad altri distretti corporei.

La PET è una metodica di medicina nucleare che sfrutta un tracciante radioattivo legato al glucosio, che viene captato avidamente dal tumore, utilizzata sia per confermare la natura maligna della massa sia per identificare altre sedi di malattia nell’organismo.

La biopsia (prelievo di un campione tumorale per l’esame istologico), usualmente impiegata per la diagnosi di molti tumori, è solitamente controindicata sulla milza per l’elevato rischio emorragico legato alla ricca vascolarizzazione dell’organo e può in alcuni casi essere sostituita da un prelievo citologico (di cellule anziché di frammenti di tessuto), eseguito con un ago più sottile.

Trattamento

Il trattamento del tumore della milza dipende dal tipo di malattia, dallo stadio edalle condizioni di salute del paziente. Le terapie sono generalmente la chemioterapia e la radioterapia. Generalmente, le terapie di scelta per linfomi e leucemie in cui il coinvolgimento splenico sia associato ad altre sedi sono la chemioterapia e la radioterapia. Sia il tipo e l’associazione di farmaci chemioterapici sia i protocolli di radioterapia (dose di radiazioni e numero di sedute) dipendono dal tipo e dall’estensione della malattia. L’interessamento della milza da parte di questi tumori non richiede in genere alcun trattamento aggiuntivo specifico.

Alcuni casi di linfomi con aggressività biologica limitata (indolenti), in stadio precoce e senza sintomi, non richiedono alcun trattamento attivo, ma viene unicamente impostato un monitoraggio della malattia, rimandando l’eventuale terapia medica (chemioterapia) al peggioramento della situazione.

Pertanto, la chirurgia nelle malattie ematologiche che interessano la milza ha un ruolo confinato al trattamento delle complicanze, soprattutto l’ipersplenismo e la rottura splenica, evento temibile che richiede un intervento chirurgico in urgenza. Tuttavia, nei rari casi di linfoma primitivo della milza il trattamento consiste nella splenectomia terapeutica. Per quanto riguarda i tumori vascolari benigni o maligni della milza, la chirurgia è l’unica opzione potenzialmente curativa.

L’invasività locale di eventuali tumori maligni o il pericolo di rottura di tumori vascolari benigni indica di frequente l’asportazione chirurgica radicale. Essa può frequentemente comportare oltre all’asportazione della milza anche quella del corpo-coda del pancreas, dello stomaco e a volte di parti del colon, del surrene o del rene sinistro. Anche quando un sarcoma della milza può essere asportato le terapie mediche (chemioterapia e radioterapia) possono avere un ruolo sia in forma adiuvante (dopo l’intervento chirurgico, per eliminare l’eventuale residuo di cellule tumorali) sia neoadiuvante (prima dell’intervento chirurgico, per ridurre le dimensioni del tumore e facilitare la resezione).

Infine, il trattamento delle metastasi alla milza da altri tumori è primariamente medico e si avvale della chemioterapia sulla base del tipo di neoplasia primitiva.

Le funzioni della milza sono in gran parte vicariate da altri organi e l’assenza della milza non comporta sostanziali modifiche delle abitudini e della qualità di vita.

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