Il sistema del complemento è un sistema complesso composto da più di 60 proteine, di cui circa 30 circolanti, che cooperano per promuovere la risposta immunitaria e infiammatoria. Il ruolo principale di queste proteine è distruggere le sostanze estranee, come batteri e virus. Il nome "complemento" deriva dal ruolo di sostegno di queste proteine all'attività di altri agenti del sistema immunitario, come gli anticorpi.
Le proteine del complemento sono normalmente presenti nel torrente circolatorio, dove - sotto forma di precursori inattivi - costituiscono circa il 10% delle globuline. Il sistema del complemento fa parte dei meccanismi di difesa dell'immunità innata. Tuttavia, il complemento può agire anche in assenza di una componente anticorpale.
Il Complemento è un sistema complesso di attivazione a cascata di proteine presenti nel siero: l'attivazione enzimatica di una proteina del complesso da parte della proteina a monte la rende attiva sulla proteina a valle, in un modo molto simile alla cascata della coagulazione. E' costituito da 9 glicoproteine maggiori, denominate da C1 a C9. La cascata può essere attivata da diversi iniziatori e segue due vie.
Le Vie di Attivazione del Complemento
La cascata può essere attivata da diversi iniziatori e segue due vie:
- La via "classica" di attivazione è quella iniziata dal formarsi della reazione antigene-anticorpo, dove l'antigene può essere un agente infettivo una cellula o una proteina estranee all'organismo.
- La via "alternativa" (composta da fattore B, fattore D, properdina), comparsa prima nel corso dell'evoluzione, non dipende dalla presenza degli anticorpi specifici ma viene attivata da componenti della parete di alcuni tipi di batteri o di lieviti.
In tutte e tre le vie, l'evento centrale dell'attivazione del complemento è la proteolisi (clivaggio) della proteina C3.
Il prodotto finale dell'attivazione di entrambe le vie è un complesso che ha la capacità di attaccarsi alla membrana della cellula che ha scatenato l'attivazione e di danneggiarla, fino a provocare la distruzione della cellula.
C3 e C4: Componenti Chiave del Complemento
Le proteine misurate più frequentemente sono le frazioni C3 e C4. Dopo il C3 il C4 è il componente maggiormente rappresentato.
- C3: È un fattore comune sia alla via classica che alla via alternativa di attivazione. Il suo dosaggio viene utilizzato per valutare lo stato di attivazione della via comune del complemento e nel monitoraggio della fase acuta.
- C4: Lo stato di attivazione della via classica può essere monitorato con il dosaggio di C4 che risulta diminuito in caso di malattie autoimmuni o di malattie da immunocomplessi.
Quando e perché viene richiesto l'esame del complemento?
La valutazione laboratoristica di tali componenti permette di misurarne la concentrazione nel circolo ematico, oltre a verificarne la funzionalità. Quest'esame consente di stabilire, quindi, se sono presenti carenze o anomalie delle proteine del complemento o della loro attività, tali da favorire l'insorgere di infezioni o aumentare le reazioni autoimmuni (cioè rivolte erroneamente contro lo stesso organismo).
Se l'attività totale del complemento è al di fuori dell'intervallo di riferimento, ciascuna delle nove diverse proteine che lo compongono può essere misurata singolarmente, per individuare eventuali deficit ereditari o acquisiti.
Il sistema del complemento si attiva anche in presenza di patologie autoimmuni nelle quali l’organismo produce anticorpi in grado di riconoscere organi e tessuti appartenenti all’organismo stesso (autoanticorpi). Per quanto riguarda, nello specifico, i livelli delle frazioni C3 e C4, entrambi tendono a diminuire in presenza di lupus.
Valori Normali di C3 e C4
Ecco una tabella riassuntiva dei valori normali di C3 e C4, insieme ad altri parametri correlati:
| Parametro | Campione | Range di normalità | Unità convenzionali | Unità SI |
|---|---|---|---|---|
| Complemento C3 | Siero | 75-161 | mg/dl | 0,75-1,61 g/l |
| Complemento C4 | Siero | 16-47 | mg/dl | 0,16-0,47 g/l |
| Complemento Totale (CH50) | Siero | 31-66 | U/ml | 31-66 kU/l |
Nota: l'intervallo di riferimento dell'esame può cambiare in base alla strumentazione in uso nel laboratorio analisi. Per questo motivo, è preferibile consultare i range riportati direttamente sul referto.
Significato Clinico dei Valori Alterati
- Valori aumentati: I valori del complemento sono aumentati tipicamente in corso di infiammazione cronica o acuta (C3 e C4 si comportano come le proteine "di fase acuta"). Un aumento della concentrazione ematica di C4 si osserva nella fase acuta dei processi flogistici. La concentrazione di C3 è aumentata in corso di patologie infiammatorie.
- Valori diminuiti: La concentrazione di C3 è invece diminuita in presenza di deficit congenito, nelle malattie autoimmuni o nelle malattie da immunocomplessi. Lo stato di attivazione della via classica può essere monitorato con il dosaggio di C4 che risulta diminuito in caso di malattie autoimmuni o di malattie da immunocomplessi. Deficit congenito di una delle proteine del complemento (condizione relativamente rara). Il C1q è una proteina calcio-dipendente, il cui deficit di C1q comporta una ridotta eliminazione di agenti patogeni, di cellule apoptotiche e materiale necrotico.
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